Girandola onlus

Introduzione - Linee guida

 

Presidente: Pietro Dalmonte
LINEE GUIDA ANOMALIE VASCOLARI
A cura del Comitato Scientifico
Presidente: Francesco Stillo
Revisore: Giuseppe Bianchini

Autori:
Baraldini Vittoria, Dalmonte Pietro, El Hachem Maya,
Mattassi Raul, Stillo Francesco, Vercellio Gianni

Con la Collaborazione di:
Bergui Mauro, Diociaiuti Andrea, Campisi Corradino,
Gandolfo Carlo, Gelmetti Carlo, Moneghini Laura, Monti Lidia,
Magri Clara, Neri Iria, Paoloantonio Guglielmo, Patrizi Annalisa,
Rollo Massimo, Santecchia Luigino, Vaghi Massimo

INTRODUZIONE

OBIETTIVI
Gli obiettivi principali delle presenti linee guida per la gestione diagnostico-terapeutica delle
anomalie vascolari sono:

  • indicare i criteri di classificazione per un corretto inquadramento nosologico di tali

patologie

  • suggerire protocolli diagnostici specifici per ottimizzare l’iter degli esami strumentali
  • definire le indicazioni e i risultati delle differenti metodiche di trattamento per indirizzare

verso la strategia terapeutica più idonea nei vari casi.

DEFINIZIONE
Le anomalie vascolari costituiscono un gruppo eterogeneo di patologie dell’apparato
circolatorio caratterizzate da alterazioni morfo-strutturali e/o funzionali di varia natura, gravità ed estensione che possono interessare ogni tipo di vaso ematico e/o linfatico, di qualunque calibro o distretto anatomico (1).
Esse rappresentano un problema di grande rilevanza medico-sociale in quanto si tratta di
patologie invalidanti che si manifestano in età pediatrica o giovanile con gravi alterazioni
funzionali, estetiche e psicologiche.

ETIOLOGIA
Le anomalie vascolari sono errori nello sviluppo embrionale dei vasi, su base genetica
multifattoriale. Nella maggioranza dei casi si tratta di forme sporadiche, che si manifestano in
soggetti con anamnesi familiare negativa. Sono note tuttavia forme ereditarie correlate ad
alterazioni su base genetica di vari fattori angiogenetici che regolano lo sviluppo dei vasi nel corso
dell’embriogenesi. (2,3,4)

EPIDEMIOLOGIA
L’incidenza globale delle anomalie vascolari nella popolazione non è nota con esattezza.
L’incidenza dei tumori vascolari è stimata tra il 4% e il 10%. L’incidenza delle malformazioni
vascolari è risultata 1,2% in uno studio su 3573 bambini di 3 anni. (5)

CLASSIFICAZIONE
La classificazione nosologica delle anomalie vascolari è a tutt’oggi fonte di notevoli difficoltà
e controversie a causa dell’eterogeneità delle entità clinico-patologiche e della confusione generata
dalla terminologia medica del passato.
L’esigenza di parlare un linguaggio scientifico universale ha condotto negli ultimi decenni
alla ricerca di una classificazione internazionale che offra al clinico uno strumento semplice e
pragmatico nel riconoscimento e nella gestione delle varie anomalie vascolari.
Nel 1996 l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) ha approvato
una classificazione (Tab. 1) che rappresenta un’evoluzione della precedente classificazione di
Mulliken e Glovacki del 1982. Tale classificazione ha il pregio di essere molto semplice e
schematica. Essa distingue le anomalie vascolari in 2 gruppi principali che si differenziano
radicalmente sul piano anatomo-patologico: i tumori vascolari, che sono patologie neoplastiche, e
le malformazioni vascolari propriamente dette, che sono costituite da alterazioni
disembriogenetiche di vari distretti dell’apparato circolatorio. Inoltre le malformazioni vascolari
sono distinte, in relazione alle caratteristiche emodinamiche, in due sottotipi principali (ad alto
flusso e a basso flusso) ai quali si aggiungono le forme complesse o combinate. (1,6,7)

 

 

Un’altra classificazione a cui si fa riferimento per l’inquadramento diagnostico delle malformazioni vascolari è la classificazione di Amburgo, modificata da Belov nel 1993 (Tab. 3), che distingue le malformazioni vascolari in due sottotipi principali basandosi sullo stadio embriogenetico in cui il difetto si sviluppa: le forme tronculari, che interessano gli assi vascolari principali, e le forme extra-tronculari, che interessano vasi periferici. (8)

La nuova classificazione adottata dall’ISSVA nel 2014 (Tab. 4) costituisce un’evoluzione, integrata e dettagliata, di quella del 1996. I tumori vascolari vengono suddivisi in 3 gruppi in relazione al grado di aggressività neoplastica. Le malformazioni vascolari sono distinte in semplici e combinate, elencando queste ultime in maniera dettagliata. Vengono inoltre inserite anche le malformazioni dei vasi maggiori.
Sia per i tumori vascolari che per ciascun gruppo di malformazioni vascolari è stata infine elaborata una classificazione in sottotipi, che sarà presentata separatamente nei rispettivi capitoli di queste linee-guida.


BIBLIOGRAFIA
1) Enjorlas O
Classification and management of the various superficial vascular anomalies:
hemangiomas and vascular malformations
J Dermatol. (1997); 24:701-10.
2) Boon LM, Mulliken JB, Vikkula M, Watkins H, Seidman J, Olsen BR, Warman ML. Assignment of a locus for dominantly inherited venous malformations to chromosome 9p Hum Mol Genet. 1994; 3(9):1583-7.
3) Cohen, MM
Vasculogenesis, angiogenesis, hemangiomas and vascular malformations
Am J Med Genet 2002; 108:265-82
4) Vikkula, M., Boon, LM, Mulliken, JB
Molecular genetics of vascular anomalies
Matrix Biol 2001; 20:327-35
5) Tasnadi, G
Epidemiology and Etiology of Congenital Vascular Malformations
Seminars in Vascular Surgery 1993; 6(4):200-3
6) Wassef M, Enjorlas O
Superficial vascular malformations: classification and histopathology
Ann Pathol. 1999; 19(3):253-64.
7) Mulliken JB, Glowacky J Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics Plast Reconstr surg 1982; 69:412-22
8) Belov S
Anatomopathological classification of congenital vascular defects
Seminars in Vascular Surgery 1993; 6(4):219-24

Pietro Dalmonte
Responsabile UOSD Chirurgia Vascolare - Centro Angiomi
Dipartimento Cardiovascolare
IRCCS Istituto Giannina Gaslini, Genova
Francesco Stillo
Responsabile Centro Angiomi
Casa di Cura Guarnieri, Roma
Giuseppe Bianchini
Dirigente Medico I Livello
Divisione di Chirurgia Vascolare - Centro Angiomi
IRCCS Istituto Dermopatico dell’Immacolata, Roma
Vittoria Baraldini
Dirigente Medico I Livello
Centro Angiomi e Malformazioni Vascolari nell'Infanzia - UOC di Chirurgia Pediatrica
Ospedale dei Bambini V.Buzzi - Istituti Clinici di Perfezionamento, Milano
Maya El Hachem
Responsabile UOC Dermatologia
Dipartimento Medicina Pediatrica
IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma
Raul Mattassi
Responsabile UO Chirurgia Vascolare - Centro Angiomi
Humanitas Mater Domini, Castellanza (VA)
Gianni Vercellio
Responsabile Centro Angiomi
CDI - Centro Diagnostico Italiano, Milano
Mauro Bergui
Responsabile UOS Neuroradiologia Interventistica
Dipartimento Diagnostica per Immagini e Radioterapia
Ospedale San Giovanni Battista Molinette, Torino
Andrea Diociaiuti
Responsabile Alta Specialità Dermatologia Interventistica
UOC Dermatologia - Dipartimento Medicina Pediatrica
IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma
Corradino Campisi
Responsabile UOSD Chirurgia dei Linfatici
Dipartimento di Chirurgia
Ospedale San Martino, Genova
Carlo Gandolfo
Dirigente Medico
UOC Neuroradiologia
IRCCS Istituto Giannina Gaslini, Genova
Carlo Gelmetti
Responsabile UOS Dermatologia Pediatrica
Ospedale Maggiore Policlinico Mangiagalli e Regina Elena, Milano
Laura Moneghini
Dirigente Medico di I livello ad alta specializzazione
UOC Anatomia Patologica, Citogenetica e Biologia Molecolare
Dipartimento Scienze della Salute, Università degli Studi di Milano
Azienda Ospedaliera San Paolo, Milano
Lidia Monti
Alta Specialità Imaging Apparato Gastrointestinale nativo e trapiantato
UOC Radiologia - Dipartimento Diagnostica per Immagini
IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma
Clara Magri
Dirigente Medico
Centro Angiomi
CDI - Centro Diagnostico Italiano, Milano
Iria Neri
Dirigente Medico
Dipartimento Testa, collo e organi di senso
UO Dermatologia
Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
Guglielmo Paolantonio
Dirigente Medico
UOC Radiologia Interventistica - Dipartimento Chirurgico
IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma
Annalisa Patrizi
Direttore UOC Dermatologia
Policlinico S.Orsola Malfighi, Bologna
Massimo Rollo
Responsabile UOC Radiologia Interventistica
Dipartimento Chirurgico
IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma
Luigino Santecchia
Responsabile Alta Specialità Microchirurgia Ricostruttiva
UOS Dipartimentale Chirurgia Plastica
Dipartimento Chirurgico
IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma
Massimo Vaghi
Dirigente Medico I Livello
Divisione di Chirurgia Vascolare
Ospedale di Garbagnate Milanese

 
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