Maggio 2020 - Associazione Girandola

Sibling Day

31 Maggio 2020fabio ricci caso clinico famiglia famiglie girandola pediatria pediatrico

Sibling Day

L’OMAR (Osservatorio Malattie Rare) ci ricorda la giornata del “Sibling Day” che si celebra il 31 maggio. “Sibling” sono i fratelli (o le sorelle) dei bambini e ragazzi affetti da una malattia rara e congenita (come possono essere certe anomalie vascolari di cui è oggetto la nostra associazione Girandola).

Le famiglie che incontriamo

In tutti questi anni abbiamo conosciuto molte famiglie, al cui interno un bambino o un adolescente era vittima di un “alieno” più o meno grave che ha comportato lo stravolgimento della vita di tutti i suoi membri. Al di là del coinvolgimento dei genitori, le madri prima di tutto, com’è ovvio, alcune combattive e determinate, poche rassegnate , o al coinvolgimento dei papà (spesso sono loro ad accompagnare alle visite le figlie soprattutto), abbiamo forse trascurato il ruolo dei fratelli o delle sorelle nel supportare i bambini affetti da malformazioni vascolari.

Gemelli

I gemelli?

Pensate come curiosamente in seno ad una copia di gemelli, il più delle volte è uno solo ad essere colpito, così è la natura. Nell’ambito di una famiglia sono poi piuttosto rari i casi di anomalie vascolari ereditabili, pertanto il bambino affetto da una anomalia vascolare è quasi sempre una esperienza inaspettata. E qui il ruolo dei fratelli potrebbe avere un effetto stabilizzante e di grande supporto.

Fratelli e sorelle

Damiano

Damiano per esempio, che dalla nascita si presenta con una mascherina sul volto (il Covid non c’entra) . Ora è grandicello e ha molti sostenitori su face book che non lo fanno sentire segregato: nelle foto postate dai genitori c’è sempre il fratellino accanto.

Carlo

Carlo, che seguiamo ormai da una vita, e invece è figlio unico. Alcuni dicono che i figli unici sono anche più intelligenti, e Carlo lo dimostra, vispo e un po’ stravagante ma forse un fratello o una sorella l’avrebbero aiutato a sdrammatizzare il “difetto” al suo sistema linfatico.

Marta e la sorella

Marta

Siccome abbiamo raccontato nei giorni scorsi di Marta (nome inventato) ci piace sottolineare l’attaccamento alla sorella con la quale appare abbracciata sulla foto che esibisce su WhatsApp. Ne approfittiamo per comunicare a chi ci ha seguito che al primo controllo dopo una settimana dal delicato intervento vascolare/ortopedico il risultato ci riempie di grande soddisfazione ! Vi aggiorneremo.

Info

Tornando ai “sibling” ,i fratelli/sorelle che volessero partecipare alla attività propiziata da OMAR nei loro ruolo di “supporter” e raccontare le loro esperienze possono iscriversi info@raresibling.it secondo diversi gruppi di età.

L’operazione di Marta

20 Maggio 2020fabio ricci asportazione radicale della malformazione Associazione Girandola caso clinico chirurgia embolizzazione Malformazione Artero-Venosa Marta

L’operazione di Marta

… a proposito di Marta (nome inventato)

Ha compiuto solo da qualche mese 10 anni. Ha un corpo snello, capelli lunghi scuri e profondi occhi scuri. Sguardo furbetto ed intrigante e un poco teatrale (da grande vorrebbe fare l’attrice). La sua famiglia è del salernitano. Ha una sorella alla quale è legatissima e per tornare al più presto da lei vorrebbe ridurre al minimo la sua permanenza in ospedale. Le suo sofferenze per quel piede così mal messo iniziano da piccolissima. Ed iniziano da piccolissima i numerosi andirivieni su e giù per l’Italia (a Roma, Genova e Milano) alla ricerca di un “centro” specializzato dove si possa correggere quella malformazione congenita vascolare al piede destro. Abbiamo già parlato di lei, finalmente, post emergenza Covid 2019, siamo arrivati alla tanto all’operazione di Marta.

La malformazione del piede di Marta

Malformazione artero-venosa

Si tratta di una malformazione che gli esperti definiscono come “malformazione artero-venosa” o MAV. Non difficile da diagnosticare ma piuttosto rara (e rarissima prima dell’adolescenza) e soprattutto difficilissima da curare. Lo “scherzo” della natura consiste nel fatto che in questo tipo di anomalia vascolare il sangue delle arterie passa direttamente, in quella parte del corpo, nelle vene che si ingrossano a dismisura, diventano animate da fremiti e pulsazioni. Così il piede di Marta diventa col tempo sempre più gonfio. Il dolore e la tensione sulla pelle così distesa diventano insopportabili costringendo la bambina a vivere con la gamba sollevata. Impossibile poi camminare perché il piede piano piano si torce su se stesso ( gli ortopedici lo chiamano piede equino, varo e supinato). Correggerlo non è già di per sé facile. Figuriamoci se poi quel brutto piede deformato irrimediabilmente è la sede di una malformazione vascolare: anche una piccola incisione chirurgica potrebbe causare delle emorragie incontrollabili.

Embolizzazioni

Da molti anni ormai le malformazioni artero-venose si curano principalmente con tecniche radiologiche chiamate “embolizzazioni”. Attraverso sottili cateteri inseriti nell’arteria all’inguine si cerca di arrivare all’interno della malformazione allo scopo di correggere la bizzarra circolazione iniettandovi colle o particelle sintetiche oppure alcool. Peccato che queste tecniche ormai estremamente raffinate raramente però sono risolutive. Dopo un transitorio beneficio il più delle volte i piccoli residui rimasti sembrano riattivarsi come fossero un tumore. Anche la chirurgia, a volte affrontata dopo una procedura radiologica preliminare, sembra poco risolutiva nella maggior parte dei casi e per di più richiede molta esperienza ed un certo sangue freddo da parte di quei pochi chirurghi che si cimentano in queste patologie.

Il piede di Marta durante una visita

Ma se poi non funziona

Per Marta , che alcuni anni fa ha subito due successive embolizzazioni in un centro specializzato, senza un reale miglioramento, qualcosa bisognava pure fare. Un primo intervento è stato eseguito ad ottobre. Si è trattato di asportare tutto il tessuto vascolare che infiltrava il dorso del piede in mezzo ai tendini e che provocava la distensione delle vene e che era alla base dei dolori continui della nostra Marta.

La seconda tappa, quella per la correzione ortopedica indispensabile, ma procrastinata per il maledetto Covid, si è compiuta ieri con la partecipazione di un grande esperto di ortopedia pediatrica, il prof Nicola Portinaro. L’intervento iniziato alle 14.55 e concluso due ore dopo, è stato condotto in anestesia generale bloccando temporaneamente l’intera circolazione della gamba e del piede con un bracciale posizionato e gonfiato intorno alla coscia.

Con il dottor Gianni Vercellio dopo l’operazione di Marta

Un lavoro profondo

Asportati i residui della malformazione al collo del piede e liberati di nuovo i tendini diretti alle dita, si è provveduto ad allungare il tendine di Achille ormai retratto, ad accorciare i tendini estensori delle dita ed infine a fissare all’osso al centro del dorso del piede un grosso tendine (il tibiale anteriore) per raddrizzare il piede. L’intervento si è poi concluso con il confezionamento di una doccia gessata e con un blocco anestetico del nervo sciatico, quest’ultimo da parte dell’anestesista che ci conforta in queste imprese (la dottoressa Giorgia Sortino) per assicurare alla nostra Marta la totale assenza di dolore ed un meritatissimo riposo dopo l’intervento.

La Girandola Onlus

Grazie a Girandola Onlus

Tutto ciò si è reso possibile,certamente grazie alla professionalità di tutti, infermieri di sala compresi. Le spese per il ricovero e l’intervento sono state a totale carico dell’Associazione Girandola Onlus con la incondizionata collaborazione del Columbus Clinic Center , la cui proprietà si è resa disponibile come in altre occasione a mettere a disposizione la struttura alla nostra Associazione a condizioni davvero particolari.

Qui potete sostenere la nostra associazione