Girandola onlus

Malformazioni Artero Venosa

5.1.1 Definizione
Le malformazioni artero-venose (MAV) sono costituite da una o più arterie afferenti tributarie di un nidus di fistole artero-venose con scarico in una o più vene di drenaggio senza l’interposizione di un letto capillare.

5.1.2 Classificazione
Le dimensioni e l’estensione del nidus sono estremamente variabili, da forme circoscrite e isolate fino a forme infiltranti diffuse con coinvolgimento massivo di un’intero arto. Pertanto le malformazion a carattere infiltrativo ( extratronculari) possono essere distinte in forme focali (o circoscritte), segmentarie (interessanti un particolare organo o un particolare compartimento muscolare), diffuse (interessanti per es. un intero arto). Il termine di fistola artero-venosa deve essere riservato alle rarissime forme tronculari nelle quali si possa riconoscere uno o più shunts diretti fra arteria e vena come nei casi di fistole acquisite.

Un raro caso di malformazione artero-venosa (MAV) circoscritta,
fra arteria e vena radiale (angio-RMN)















Aspetto intraoperatorio





















Due esempi di MAV a carattere infiltrativo interessanti
rispettivamente la parete toracica (in alto a sx) e
’area glutea (in basso a sx). Immagini TAC e angioRMN








5.1.3 Localizzazioni

Per quanto concerne la sede anatomica, si riscontra una netta prevalenza delle localizzazioni agli arti e nel distretto cervico-cefalico (soprattutto labiali, linguali, auricolari, temporo-masseterine e fronto-orbitarie) ma sono descritte anche forme toraciche, addominali e pelviche. Nella maggioranza dei casi le MAV coinvolgono i tessuti molli superficiali (cute, mucose), ma spesso si osservano forme localizzate nei piani profondi con interessamento di muscoli, ossa ed articolazioni. Più raramente si osservano anche localizzazioni encefaliche o viscerali.

5.1.4 Quadro clinico
Le MAV si presentano clinicamente come tumefazioni dei tessuti molli di proporzioni ed estensione variabili, caratterizzate da consistenza molle-elastica e soprattutto da una più o meno marcata pulsatilità intrinseca e/o da un fremito apprezzabile palpatoriamente. All’ascoltazione è possibile rilevare un caratteristico soffio continuo con rinforzo sistolico. Si osserva generalmente un’ipertrofia loco-regionale più o meno marcata dello scheletro e dei tessuti molli, che talora produce gravi deformazioni anatomiche. Tale fenomeno, secondario all’ipervascolarizzazione distrettuale, è molto frequente nelle localizzazioni periferiche in cui si osserva una tipica dismetria con allungamento ed ipertrofia dell’arto interessato, ma si riscontra anche in sede cranio-facciale (in particolare nelle fome labiali, fronto-orbitarie e naso-geniene).

Aspetto clinico di MAV diffusa all’arto
inferiore in un bambino di 2 anni.
Si nota l’ipertrofia della coscia e la presenza
di un nevo vascolare (malformazione capillare)








L’angioTAC dimostra una vascolarizzazione anomala
con ipertrofia dei vasi arteriosi


Questo quadro clinico si può configurare
come sindrome di Parkes Weber












5.1.5 Storia naturale

La storia naturale delle MAV è caratterizzata da una spiccata tendenza all’evolutività: rare nella prima infanzia si manifestano generalmente in età evolutiva o giovanile e subiscono nel corso degli anni un accrescimento lentamente progressivo con caratteristiche pousseés legate a fattori di diversa natura tra cui prevalgono quelli ormonali (pubertà, gravidanze, estroprogestinici) e meccanici (traumi, interventi chirurgici) .

5.1.6 Criteri prognostici
Non è possibile prevedere con assoluta certezza l’evoluzione di una MAV, ma esistono dei criteri clinici che consentono un bilancio prognostico attendibile: la comparsa in età precoce, un rapido aumento di dimensioni del nidus, le localizzazioni mucose (labbra, cavità nasali, genitali esterni), scheletriche (etmoido-mascellari, mandibolari, vertebrali), distali o periferiche (padiglione auricolare, estremità degli arti) si associano ad un rischio elevato di complicanze locali.

5.1.7 Complicazioni
Sono descritte varie complicazioni di ordine locale o sistemico. Nelle MAV degli arti inferiori può svilupparsi un quadro di insufficienza venosa cronica con edema interstiziale, varici secondarie, dermoipodermite (pseudo-kaposi) ed ulcere venose. Nelle localizzazioni distali, in cui è difficile lo sviluppo di circoli collaterali di compenso, possono manifestarsi lesioni trofiche cutanee su base ischemica con necrosi, ulcerazioni e gangrena. Sono frequenti le emorragie, difficilmente controllabili soprattutto nelle localizzazioni mucose e viscerali. Nelle MAV molto estese si può instaurare una condizione di scompenso cardiaco congestizio ad alta gittata. Tale eventualità è piuttosto sovrastimata.

MAV del II dito della mano con
lesione trofica-emorragica

















Aspetto di dermo-epidermite (pseudo-kaposi) in un caso
di MAV diffusa dell’arto inferiore

 
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